Nax R. As fissuras lábio palatinas, quando associadas a outras alterações clínicas, são chamadas de fissuras labiopalatinas sindrômicas. A síndrome de Van der Woude (SVW) é a forma mais frequente de síndrome que está relacionada às fissuras de lábio e também de palato.
Anne Van Der Woude, que descreveu a SVW pela primeira vez em 1954, estimou que 80% dos casos de pacientes que apresentam fossetas congênitas estão associados com as fissuras de lábio e palato.
Apesar dessa associação com a anomalia craniofacial mais comum, que é o caso da fissura labiopalatina, a Síndrome de Van der Woude é uma doença rara e acredita-se que seja subnotificada. A prevalência da síndrome, na Europa e Ásia é de 1 em 35.000 a 1 em 100.000 mil nascidos vivos.
O paciente com Síndrome de Van der Woude apresenta fossetas no lábio inferior, ou seja, pequenas depressões que abrigam glândulas produtoras de salivas. São justamente essas depressões que, geralmente, permitem a distinção entre os pacientes que possuem fissuras sindrômicas e não sindrômicas.
O que causa a Síndrome de Van der Woude?
A síndrome de Van der Woude é uma doença congênita, autossômica e dominante. Uma pessoa afetada possui 50% de chance de transmitir a síndrome para seus filhos.
Pesquisadores acreditam que falhas no cromossomo 1 do gene IRF6 , que tem grande importância na formação dos tecidos da face e da cabeça, seja o responsável por essa anomalia craniofacial, resultando nos sinais e sintomas da síndrome de Van der Woude.
O sequenciamento desse mesmo gene é o que confirma ou exclui o diagnóstico clínico.
Além da combinação com a fenda labiopalatina e a fenda palatina isolada, os pacientes que recebem o diagnóstico da Síndrome de Van der Woude podem apresentar os seguintes quadros:
- Doença cardíaca congênita;
- Alterações neurológicas;
- Sopro cardíaco;
- Palato estreito;
- Sindactilia nas mãos;
- Hipodontia;
- Entre outros;
O diagnóstico clínico é feito com base nas fendas orofaciais e sulcos labiais, especialmente quando associados com outras manifestações clínicas.
Tratamento para fissuras labiopalatinas
O tratamento para fissuras labiopalatinas é feito por equipe multidisciplinar. Após a correção cirúrgica que devolve os aspectos funcionais e estéticos, os pacientes ou seus responsáveis recebem orientações com fonoaudiólogos, ortodontistas e até mesmo equipe de psicólogos.
*Conteúdo colaborativo não representa, necessariamente, a opinião do Folha Geral
